Home|Journals Follow on Twitter| Subscribe to List

Directory for Medical Articles
 

Open Access

2

Med J Bakirkoy. 2007; 3(4): 125-129


Iron chelation therapy in thalassemia major

Şirin Güven, Makbule Erdoğan.

Abstract
Reduced or absent production of ß-globin chains causes an excess of instable ß chains which are responsible for decreased erythrocyte survival, severe anemia and related complications. Anemia, iron overload and iron toxicity are the main factors in homozygous ß-thalassemia. Transfusion is very important for normal development but causes iron overload. Iron overload in thalassemic patients is variable depending on degree of anemia, degree of erythrocyte destruction, transfusional load and chelating therapy. Inappropriate iron
chelation leads to progressive organ damage; the organs which are more frequently affected are the heart, liver and endocrine glands.

Key words: Thalassemia, iron chelation therapy



Talasemi majorda demir şelasyon sağaltımı

Özet
Homozigot ß-talasemide, ß-globin zincir üretiminin azalması veya hiç üretilememesi aşırı miktarda stabil olmayan ß zincirlerin üretimine neden olmaktadır; inefektif eritropoez ve ektravasküler hemoliz sonucunda anemi ve buna bağlı komplikasyonlar gelişir. Homozigot ß-talasemi patofizyolojisinde başlıca anemi, demir yükü ve demirin toksik etkileri rol almaktadır. Transfüzyon normal büyüme-gelişmeyi sağlamakta, bununla beraber demir birikimine neden olmaktadır. Talasemli hastalarda demir yükü aneminin derecesi, hemolizin hızı, transfüzyon yükü ve şelasyon tedavisi gibi faktörlere bağlı olarak değişkendir. Demir etkin bir şekilde uzaklaştırılmaz ise başta kalp, karaciğer ve endokrin parankimal hücrelerde birikerek progresif organ disfonksiyonlarına neden olmaktadır. Demir şelasyonun hedeşeri doku demirini
güvenli seviyelerde tutmak ve demir yüküne bağlı komplikasyonları önlemektir

Anahtar Kelimeler: Talasemi, demir şelasyon tedavis



Share this Article


Advertisement
American Journal of Physiology, Biochemistry and Pharmacology

SUBMIT YOUR ARTICLE NOW


ScopeMed.com
ScopeMed Home
Follow ScopeMed on Twitter
BiblioCAM
Author Tools
eJPort Journal Hosting
About ScopeMed
License Information
Terms & Conditions
Privacy Policy
Suggest a Journal
Publisher Login
Contact Us

The articles in Scopemed are open access articles licensed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/) which permits unrestricted, non-commercial use, distribution and reproduction in any medium, provided the work is properly cited.
ScopeMed is a Database Service for Scientific Publications. Copyright © ScopeMed® Information Services.
Scopemed Buttons