Home|Journals Follow on Twitter| Subscribe to List

Directory for Medical Articles
 

Open Access

3

Med J Bakirkoy. 2005; 1(3): 114-116


Anesthetic management in Marfan’s syndrome: Case report

Gülcan Berkel Yıldırım, Banu Çevik, Selda İtez, Hülya Büyükkırlı, Serhan Çolakoğlu.

Abstract
Marfan syndrome is a heritable disorder of the connective tissue. Management of anesthesia for Marfan’s syndrome has specific precautions
for valvular diseases, thoracic aortic aneurysm and skeletal joint laxity. Patients with Marfan’s syndrome must be carefully assessed preoperatively for specific complications. Perioperative hypertension and hypotension must be avoided. Patients may have significant pulmonary problems including restriction of lung function due to pectus excavatum or kyphoscoliosis, intrinsic pulmonary involvement with emphysema, bronchogenic cysts and "honeycomb lung" that lead to spontaneous pneumothorax.
The anesthetic technique chosen should not decrease myocardial contractility and should avoid sudden increases in contractility, in order
to minimize the risk of aortic dissection or rupture. A 10-year-old child with Marfan’s syndrome was planned to undergo surgery for repair of bilateral subluxation of lenses. Following prophylaxis for infective endocarditis, thiopental and fentanyl was administered for anesthesia induction and vecuronium was used for endotracheal intubation. Laryngoscopy was made carefully as not to cause joint dislocation.
Haemodynamic stability was assessed during anesthesia.
The aim of this report is to discuss anesthetic management in Marfan’s syndrome and specific complications that could be seen during
and following the operation.

Key words: Marfan’s syndrome, anesthesia, preoperative assesment



Marfan sendromlu hastada anestezi yaklaşımı: Olgu sunumu

Özet
Marfan sendromu bağ dokunun kalıtımsal bir hastalığıdır. Marfan sendromunda anestezi, olası kalp kapak hastalıkları, torasik aort anevrizması
ve eklem hipermotilitesi nedeniyle özellik gösterir. Marfan Sendromlu olguların preoperatif değerlendirilmeleri sırasında hastalığa ait komplikasyonlar açısından dikkatli olunmalıdır. Anestezi esnasında oluşabilecek hipertansiyon veya hipotansiyondan kaçınılmalıdır. Aort diseksiyonundan korunmak için seçilecek olan anestezi tekniği myokard kontraktilitesini azaltmamalı ve ani kontraktilite artışlarına neden olmamalıdır. Pulmoner tutuluma bağlı erken yaşlarda amfizem, akciğerde kistik genişlemeler ve spontan pnömotoraks görülebilir. 10
yaşında Marfan sendromlu bilateral lens süblüksasyonu nedeniyle operasyonu planlanlanmakta olan hasta enfektif endokardit proşaksisini takiben ameliyathaneye alındı. Anestezi indüksiyonunda tiyopental ve fentanil uygulanan hastanın endotrakeal entübasyonu için veküronyum seçildi ve laringoskopi eklem lüksasyonuna neden olmayacak şekilde gerçekleştirilip anestezi esnasında hemodinamik stabilite sağlandı.
Bu yazının amacı Marfan sendromlu hastaların ameliyat sırası ve sonrasındaki anestezi yönetimini tartışmaktır.

Anahtar Kelimeler: anestezi, genel anestezi, oküler marfan sendromu anestezi, preoperatif hazırlık



Share this Article


Advertisement
Applied Medical Research

SUBMIT YOUR ARTICLE NOW


ScopeMed.com
ScopeMed Home
Follow ScopeMed on Twitter
BiblioCAM
Author Tools
eJPort Journal Hosting
About ScopeMed
License Information
Terms & Conditions
Privacy Policy
Contact Us

The articles in Scopemed are open access articles licensed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/) which permits unrestricted, non-commercial use, distribution and reproduction in any medium, provided the work is properly cited.
ScopeMed is a Database Service for Scientific Publications. Copyright © ScopeMed® Information Services.
Scopemed Buttons